顺德医院神经内科团队抽丝剥茧发现罕见病

时间:2025-03-18

作者:许猛 何芝

来源:顺德医院

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一场感冒后

“人麻了”“面瘫了”

四肢也瘫痪了

怎么回事啊?

……

近日,顺德医院神经内科重症监护病房(NICU)成功救治一例合并格林巴利综合征(GBS)与抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)相关疾病的罕见危重患者。

这场生命救援不仅展现了神经内科罕见病中心在神经遗传与罕见病领域的深厚积淀,更凸显了NICU在疑难重症救治中的硬核实力,为罕见病合并多系统受累的复杂病例提供了规范化诊疗范本。

病情直击:罕见双重免疫攻击,年轻生命危在旦夕

30岁的患者小婷,2周前感冒后突发四肢麻木无力,5天内症状迅速加重至无法行走,并伴随周围性面瘫、四肢感觉减退。入院后,神经内科团队通过病史、查体及脑脊液检查诊断为“格林巴利综合征”。然而,疾病进展远超预期——住院次日,小婷四肢完全瘫痪,呼吸肌受累导致严重呼吸困难,插管后呼吸机辅助呼吸,生命岌岌可危!更棘手的是,后续又检测出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性,提示患者还合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)相关疾病,双重免疫攻击让救治难度陡增!

生命护航:技术与温度并存的生死救援

危急关头,神经内科团队当机立断,将患者转入NICU行气管插管机械通气。科内主持全科大讨论共同分析和制定个体化诊疗方案。通过文献学习,神经内科医疗团队发现格林巴利综合征合并MOG抗体阳性的病例非常罕见,目前仅有1篇文献报道了格林巴利综合征(GBS)合并MOG阳性的案例。

▲神经内科团队床边大查房

面对随时可能恶化的呼吸衰竭和并发症风险,医疗团队24小时严密监测生命体征,动态调整呼吸机参数,同步启动免疫治疗、营养支持治疗及康复治疗。以专科护士为主导的护理团队也针对患者的病情实施了一系列精细化护理,包括呼吸道管理、早期康复锻炼介入、生活护理、制定营养支持治疗方案以及心理支持缓解患者焦虑。

专家介绍,通过一系列护理措施全方位保障患者顺利度过疾病危险期,极大减少了她的痛苦,增强了她战胜疾病的信心。

随着治疗推进,小婷的自主呼吸逐渐恢复,成功脱离呼吸机转入普通病房治疗;从卧床到床边坐轮椅再到床边站立,从搀扶行走到独立迈步,她的每一点进步都让神经内科医护团队倍感欣慰。

出院时,她面带微笑向医护团队比出“OK”手势并向医护团队送上锦旗:“医术精湛,妙手仁心”表达感激之情。这一案例不仅印证了神经遗传与罕见病中心的精准诊断能力,更体现了NICU在危急重症救治中“技术+温度”的双重优势。

▲患者出院时与医护团队合影

科普时间:揭开“格林巴利综合征”的神秘面纱

格林巴利综合征(GBS)是一种罕见的自身免疫性周围神经病,常由胃肠道或呼吸道感染触发,导致免疫系统错误攻击神经髓鞘。其典型症状包括:

1.前驱症状

约70%患者在发病前1-4周有感染史(如感冒、腹泻),或疫苗接种史,随后出现神经根疼痛、肢体麻木等。

2.运动障碍

首发症状多为下肢对称性无力,逐渐上升至躯干、上肢及颅神经,严重者可致呼吸肌麻痹。

3.感觉异常

肢体麻木、刺痛或烧灼感,多呈“手套-袜套”样分布,但振动觉和关节运动觉通常保留。

4.自主神经功能障碍

部分患者出现多汗、心律失常或尿潴留。

5.治疗关键

早期免疫治疗(如丙种球蛋白冲击、血浆置换)联合呼吸支持是挽救生命的核心措施。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD),是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,像小婷这样GBS合并MOGAD的病例非常罕见,提示周围神经系统及中枢神经系统同时受累,其复杂的免疫机制有待于进一步研究。

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