早上，深圳医院，儿科门诊喧闹如市，科室主任张玉明出诊，一名家长带着小孩进入诊室。眼前这个六岁小孩，脸色苍白如纸，四肢短小消瘦，却挺着一个大肚子。翻开他的病历，张玉明发现，原来，这是三年前曾经找他看过病的老病号——地贫儿小颜。

时间回到三年前，那时候，家长发现，三岁的小颜脸色偏白，体重偏矮，经人介绍，他们找到了当时还在南方医院的张玉明。在那里，小颜被确诊为“重度β地中海贫血”，当时张玉明曾明确详细地告知家长，必须规范定期到医院输血及驱铁治疗，同时积极做好骨髓配型，为移植做好准备。

谁知道，医生的千叮咛万嘱咐，并没有引起家长重视，他们前后仅两次前往医院输血治疗，然后便不了了之。“我们总觉得输血对小孩身体不好”。家长的回答，让张玉明哭笑不得。

直到最近，家长发现小颜脸色愈发苍白，肚子肿大如鼓，病情似有加重。经过多方打听，家长得知，张玉明在深圳医院，便前来就诊。经过检查，血常规提示：血红蛋白35g/L，腹部膨隆明显，张力高，腹壁静脉凸显可见。

儿童正常血红蛋白在110-160g/L，而小颜血中的红细胞一方面生成不足，一方面自身有破坏，同时，长期贫血容易导致脾功能亢进，加速红细胞的破坏，三重因素叠加，令小颜一直处于严重贫血的困境之中。

“重度贫血，伴有心力衰竭、巨脾，随时有生命危险，需要立即住院。”张玉明主任严肃地对家长表示。

血液存在多种抗体现有血液无一配型成功！

办理入院后，儿科医生立即申请血液，同时电话告知输血科开通绿色通道。此时问题出现了，小颜的血液交叉配血竟失败！输血科的检测显示，由于小颜没有坚持规范输血，血液中已产生多种会发生溶血性输血反应的抗体，医院存有的血液无一配型成功！输血科医生当时表示，需把标本送到宝安区血站配型。

谁知道宝安区血站配型依然失败！输血科主任周世乔会诊后认为：“要避免输血溶血反应，需输注与之相匹配的血液，但配型成功率极低，需送到深圳市输血研究所进行配型。”

情况紧急，不容耽搁！周世乔亲自联系深圳市输血研究所并将标本送去检测，在配对200多袋血液后，终于配型成功，这次输注后，小颜血红蛋白升至正常水平，没有再次出现溶血反应。

一波未平一波又起切脾暂解燃眉之急

好不容易输血问题暂时得到了缓解，但小颜存在严重脾亢进，容易加速红细胞破坏，令贫血加重，同时脾大也存在破裂风险，这些都严重影响小颜的生命安全。

在张玉明的主导下，马上联合普外科、麻醉科、输血科等多学科会诊，专家一致决定行脾切除手术治疗。随后，医生为小颜行脾切除术，术后恢复良好，输血后，小颜血红蛋白正常，脸色和精神较入院前均明显改善，性格也开朗许多，现已顺利出院。

不过，对小颜来说，切了脾并非万事大吉，手术只是减缓了红细胞的破坏，相当于把输血时间延长了，接下来，他还是需要常规输血，等待移植。

张玉明表示：这是一个“血”的教训，地中海贫血并非绝症不可治，在无条件行骨髓移植之前，长期规范输血治疗，令血红蛋白维持在正常水平，亦是可以得到满意的效果。

但是，由于地贫属慢性病，患儿血液中的血红蛋白量，是慢性逐渐下降的过程，不会有突然急性的致死风险，令很多家长放松警惕，大多患儿都是出现了症状，才被带去就诊。

临床上经常有“大头虾”家长，因为各种原因，没有带患儿规范输血驱铁治疗，这样危害很大。一方面影响患儿生长发育，致小孩抵抗力低，容易生病，轻者头晕、不能剧烈活动，重者可能危及生命。同时，长期不规范输血，机体容易产生抗体，最后可能发展到像小颜这样，血液存在多种抗体，配血困难。值得留意的是，就算以后小颜坚持规范输血，为防止新的抗体出现再次溶血，每次输血时都需要配血，十分麻烦。