14岁的少女阿英(化名)自出生就患有罕见的马凡氏综合征(俗称“蜘蛛人”),脊柱侧弯畸形压迫胸腔,只能歪扭着走路,手脚长度更是异于常人,一家人为这怪病苦恼不堪。 近日,南方医科大学珠江医院骨科中心成功完成国内首例通过3D打印椎体模型和术中导板导航技术矫正马凡氏综合征脊柱侧弯患者的手术,终于帮阿英站直了身体,也为脊柱手术进入数字化、精准化治疗时代翻开了新的篇章。
女孩脊柱侧弯90度
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称(蜘蛛指、趾),身高明显超出常人,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长,有的还有长头畸形、面窄、高腭弓等,常伴有心血管系统异常、脊柱侧弯等骨骼异常以及眼、肺畸形,躯体皮下脂肪少,肌肉不发达,有时见漏斗胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等,约80%的患者伴有先天性心血管畸形。故被称为“蜘蛛人”。据调查:有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右,平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。随着外科技术的发展,马凡氏综合征患者的救治出现了新的曙光,寿命也越来越长了。
阿英是家里唯一的女孩,自小懂事乖巧,她的哥哥虽身高很高,但生长发育都很正常。阿英妈妈在阿英小时候就发现她的背越长越不正常:“就是越长越歪了,走路老斜着的,开始以为是孩子姿势不正确,后来才发现是长成这样了。”
随着年龄越长越大,阿英的脊柱侧弯越来越严重。写作业时,书本无法放在面前写,要放在身侧90度位置。在学校上学,许多时候被同伴视为“怪物”,这让阿英及父母很是伤心。因家庭经济困难,阿英一直没有得到及时诊治,随着近年来家境慢慢好转,家人开始带着她到处求医。经反复打听,她来到南方医科大学珠江医院。
术后长高了近10厘米
珠江医院骨科中心副主任朱立新教授接诊了阿英,发现她具有马凡氏综合征典型症状和体征,除四肢、手指、脚趾细长,眼、心血管系统畸形外,还存在腰椎脊柱侧弯畸形。而且,她的脊柱侧弯与其他类型的脊柱侧弯不同,其椎体、椎弓根往往有多个发育异常,无法置钉、固定,手术难度大,风险高,极易导致脊髓、马尾和神经根损伤,出现下肢麻木、无力,甚至影响大小便功能。
研究阿英的病情后,由于阿英的椎体变异很大,术中矫正固定脊椎的难度很大,打钉需要非常精确选择合适的位置,朱立新教授决定采用最新的3D打印技术导航手术。他将阿英的CT脊柱影像通过电脑重建3D影像,然后采用3D打印出阿英的椎体模型。术前通过反复比对,确定术中的螺钉类型与进钉通道,同时在模型上制定好固定的节段,将相应节段制成导板,在导板上选好打钉位置以及确定往哪个方向打,确保最小损伤。术中结合影像学监测和导板导航,再次确定进钉位置,精确指导打钉固定,100%确保患者手术安全,顺利完成了这次数字化脊柱精准微创手术。
6小时,朱立新顺利完成了这次数字化脊柱精准微创手术。一周后,阿英就可以落地行走了。她还惊奇地发现,自己还长高了将近10厘米,现在已经173.5厘米的她显得自信了不少,“这下我可以挺直腰杆去上学了!”朱立新介绍,手术后的阿英恢复情况良好,今后她的寿命也将与正常人无异。