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【南方日报】华南地区首例!南医三院成功救治“消失骨病”患者

时间:2022-11-30     来源:南方日报    编辑:张淼   点击:
新闻摘要:近日,23岁的大学生小胡在南方医科大学第三附属医院(下称南医三院)确诊为极为罕见的脊柱大块骨溶解症(Goharm-Stout Syndrome),这种罕见病也被业内形象地称为“鬼怪骨病、幽灵骨病、消失骨病”,侵犯脊柱的病例报道全球近70年来约有60例。南医三院脊柱一科团队精准诊断并成功完成了脊柱矫形手术。目前,小胡外观畸形得到很好纠正、状态很好,计划出院后继续考研。据教育部科技查新工作站查新,这是华南地区首例脊柱大块骨...

近日,23岁的大学生小胡在南方医科大学第三附属医院(下称南医三院)确诊为极为罕见的脊柱大块骨溶解症(Goharm-Stout Syndrome),这种罕见病也被业内形象地称为“鬼怪骨病、幽灵骨病、消失骨病”,侵犯脊柱的病例报道全球近70年来约有60例。

南医三院脊柱一科团队精准诊断并成功完成了脊柱矫形手术。目前,小胡外观畸形得到很好纠正、状态很好,计划出院后继续考研。据教育部科技查新工作站查新,这是华南地区首例脊柱大块骨溶解症病例。

小伙子脊椎骨大量消失

2019年,小胡体检时发现脊柱侧弯、驼背,当时没有治疗。2021年小胡自觉脊柱脱位,照镜子可以看到明显的“驼背”,当地医院建议他住院手术治疗,小胡觉得没有明确诊断,不敢贸然手术。今年上半年开始,小胡频繁出现胸闷症状、体力明显下降,考研的他每天睡10小时还是觉得很困、疲劳。求医几个月,一直未明确病因,小胡慕名到南医三院就诊。

脊柱外科副主任医师黄敏军为小胡做初步影像学检查后,发现小胡的脊椎骨大量消失,三维CT重建显示,小胡的脊柱连续9节椎骨被广泛破坏、严重畸形,椎骨、肋骨、胸壁均被广泛侵蚀、破坏,正常人脊椎附件骨厚度为5毫米左右,而小胡的不到1毫米,其中第8-9节胸椎已经出现了明显脱位、脊髓受压,病情如继续进展,小胡必然会截瘫。进一步检查发现小胡胸腔有大量积液,这可能是引起他呕吐、嗜睡的原因。

由于小胡病情复杂,南医三院医务科组织了病理科、影像科、胸外科、骨肿瘤科、消化内科、内分泌科、风湿免疫科、血液科、呼吸内科开展全院大会诊,会诊由骨科学专家、教授金大地主持。病理结果显示小胡得了一种非常罕见的骨内淋巴管瘤病,这种病累及脊柱的极为罕见,全球近70年来报道约60例。

黄敏军为小胡制订了详细的治疗方案:首先通过手术进行脊柱矫形,以矫正脊柱畸形改善外观,稳定脊柱,防止畸形进展导致脊髓损伤和瘫痪;其次,用药物抑制骨内淋巴管增生,阻止脊椎骨继续溶解和乳糜胸进展,减少营养丢失和感染风险;最后,为小胡做基因检测,寻找病根并精准治疗。

黄敏军和王亮为小胡实施手术

医生在脊髓和大血管间走钢丝

在金大地指挥下,黄敏军和脊柱一科主任王亮为小胡手术。

手术有几大难点:小胡的脊椎椎板被严重侵蚀变得极薄,脊髓离皮肤只有1厘米,稍有不慎可能导致脊髓神经被电刀灼伤导致瘫痪,手术显露“如履薄冰”;小胡有多达9节胸椎骨被侵蚀,为了尽可能较少手术损伤、缩短手术时间,就要求在被严重侵蚀变形的脊椎骨上完成螺钉植入,在脊髓和大血管中间“走钢丝”;要通过手术将被侵蚀造成的脊柱脱位畸形纠正,必须要在畸形最严重的部位完成脊柱四级截骨,且不能骚扰脊髓和神经,操作难度及风险极高,要求胆大心细。

在两位专家的密切配合下,手术历时6个小时顺利完成,术中出血约600ml。术后小胡顺利回到病房,脊柱畸形得到矫正。

手术前后外观对比

黄敏军介绍,脊柱大块骨溶解症合并乳糜胸的病例,治疗难度巨大,文献报道死亡率约50%。手术成功只是第一步,今后还需要漫长的药物治疗及密切随访,该病尚无特效药,根据全基因组测序结果,目前小胡正在接受一种昂贵的药物治疗,希望控制椎骨内淋巴管瘤增生造成的骨溶解,预计治疗周期较长、花费较大。

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